同学们好，我是首都医科大学附属北京口腔医院的孙正医师。今天我们来讲寻常型天疱疮的诊断和治疗。天疱疮是一类严重的慢性的皮肤粘膜自身免疫大疱性疾病，临床呢表现为皮肤黏膜上出现极易破溃的水泡，不经治疗常难以愈合。
天疱疮的发病率呢其实不是很高啊，100万人每年呢1到5个啊。但是呢这个在得意的犹太人啊，印度、马来西亚、中国、日本的人群当中呢，发病率更高一些。
一般呢比较常见于40到60岁的这个人群。呃，就是其实中老年人啊，少年儿童就比较少见啊，当然是也是有发生的，呃，这个没有明显的性别区别，但是我们在临床上还是觉得女性比男性要多一些。
这个病呢一般起病还是比较慢，绝大多数病例呢从发病到诊断呢一般需要4到7个月的时间。这有两个情况，一个呢就是起泡患者，因为他慢慢起，患者呢不就诊。
还有一个呢就是我们比如说发生在口腔的，就是我们能够诊疗这个天疱疮的这个医生呢也比较少，就是经常按口腔溃疡治，就没有能够早早期的发现。
所以呢我们讲这个课也是希望将来就是在临床上大家如果看到天疱疮的时候，能够正确的识别。呃，天猫疮的病因呢其实并不是很清楚啊，一般认为呢就是与遗传因素有一定的关系啊。
因为遗认为遗传的因素是参与了天疱疮的发病。当然这个研究总的来讲，它的病因还不是非常清楚。还有环境因素，比如说某些药物，尤其是含有这个巯基基团的药物。
比方说呃青霉胺、卡托普利，就是它可能会干扰角质形成细胞膜的生化过程，或者是免疫平衡，诱发天疱疮的这个集层松解。发病的机制呢是这样，目前呢已经证明就是天疱疮是以患者体内出现针对自身表皮角质形成细胞上的乔立新糖蛋白的特异性抗体IGG。
它能够与角质形成细胞结合，产生集层松解，导致临床上常见的松弛性水泡和大炮。所以我们知道天疱疮主要的病理的这个表现就是集层松解。
它呢主要乔立新蛋白是成为这个自身免疫的这个靶抗原啊。这个靶抗原有有两种，一个叫乔立新蛋白3，一个乔立新蛋白一。啊，它是这个乔立新蛋白一和乔立新蛋白三抗体呢就是除了在这个组织当中啊，它在角质形成细胞，因为这个我们知道乔丽是起着细胞连接的作用，如果把它破坏了就会形成松解是吧？
还有一个呢这个乔立新蛋白一和乔立新蛋白3除了在组织当中呢，它还可以在天天抛窗患者的外周血的血清当中。所以我们看一个模式图啊，乔立新蛋白一和乔立新蛋白三它的位置呢是不太一样的啊。
因为我们知道天抛窗实际上是一个皮肤粘膜病，那有些呢就光出现皮肤的病损，如果乔立新蛋白一是阳性的啊，大家可以看那个图，乔立新蛋白一是阳性的，那么它就是在是极细在这个浅浅表皮肤的水泡啊形成，它叫落叶型的天疱疮。
如果乔立新蛋白三阳性，那就是只出现粘膜的病损，一般呢很少出现皮肤的病损。因为呢它主要就发生在这个呃基层，形成基层的松解。
还有一个呢就是乔利新蛋白一和3，如果都是阳性的话。
